D vitamini metaboliz­ması

BASİT RA­HİTİS

            Büyüyen kemikteki mineralizasyon yetersizliğine rahitis (raşitizm, rickets, kırba illeti) denir. Epifizlerin kapanmasından sonra "osteomalazi" te­rimi kullanılır.

            Rahitis;in en önemli nedeni  güneş ışığındaki morö­tesi ışınlarına (296-310 nm) yeteri kadar maruz kalı­namamadır. Bu ışınlar camdan geç­mez.

            Çocukların aşırı giydirilmesi, güneşli havalarda sokağa çıkarılmaması, deri pigmentinin kalın olması (zenciler), hava kirliliği gibi faktörler deri radyasyo­nunu azaltarak rahitise yol açabilirler. 

            Kanda bulunan D vitamininin %90'ından daha faz­lası deriden kaynaklandığı için yiyeceklerdeki D vita­minin (ayrıca eklenmediyse) rahitisten koruyucu et­kisi azdır. Anneden bebeğe geçen D vitamini deposu düşükse anne sütünün antirahitik etkisi yetersiz kalır.

            D vitamini yetersizliği, emilimlerinin azalması nedeni ile  kanda kalsiyum ve fosforun azalmasına ne­den olur. Bu minerallerin yetersizliği epifiz kıkırda­ğının büyümesini  ve normal kalsifikasyonu bozar.

            Hazırlayıcı metafizer kalsifikasyon bölgesinde  kı­kırdak matriksinin mineralize olamadığı osteoid dokuxe " osteoid doku" oluşur. Bu doku geniş, düzensiz ve yumuşaktır (raşitik metafizxe "rasitik metafiz").

            Raşitik metafiz komprese ola­rak yanlara doğru çıkıntı yapar. Bu nedenle uzun ke­miklerin metafizleri genişler. Kostokondral kısım­larda alt alta  dizi halinde oluşan bu çıkıntılara kosta tesbihixe "kosta tesbihi" adı verilir .

            Daha önce oluşan kortikal kemik normal bir şe­kilde rezorbe olur, fakat  bunun yerini mineralize ol­mamış osteoid doku alır. Bu süreç devam ederse sert­liğini yitiren ke-mik basınca maruz kaldığında de­forme olur.

            Sonuçta caput quadratum ;(kafa kemiğinde osteoid doku artışı), kuş göğsü, kifoz, skolyoz, O-ba­cak, X-bacak ve coxa vara gibi deformiteler oluşur ve kemikler kolaylıkla kırılabilir hale gelir. Bu kırık­lar  peri-ostu parçalamadığı için şaftın bütünlüğü ge­nellikle bozulmaz (körpe dal kırığı).

            Diyafragmanın retraksiyonu nedeni ile kostaların diafragmaya bağlı olduğu bileşim yerleri çöker (Harrison oluğu) Rahitis sırasında ligamentler de gevşeyerek kemik deformitelerini arttırırlar.

            Ayrıca kas gelişimi bozulur ve tonusu  azalır. Karın kasları gevşekliği sonucu karın şişer (kurbağa karnı) ve rectus diastazı oluşur.  Ayrıca, genel hipo­toni yüzünden oturma ve yürüme gecikir.

            Rahitik hastalarda, göğüs deformi-teleri ve hipotoniye bağlı olarak pnömoni ve atelektazi sıktır (Raşitik akciğer).         

            Rahitis'in erken yaştaki klinik belirtileri: Anneden geçen D vitamini yeterli ise rahitis ge­nellikle hayatın 3. ya da 4. ayından sonra ortaya  çık­maya başlar. Eğer annenin kendi depoları da fakir ise rahitis belirti­leri yenidoğan döneminden itibaren ortaya çıkar.

            Craniotabes; (kafa kemiklerinin yumuşaklığı) raşitizmin en erken bulgularından biridir ve oksipital tabula externa'larının incelmesine bağlı olarak gelişir. Craniotabesxe "Craniotabes" hayatın ilk iki ayında fizyolojiktir.

            Ayrıca sütürler hizasında olması da normalin bir var­yantı olarak kabul edilir. Rahitis devam etse bile cra­niotabes genellikle dokuzuncu aydan sonra kaybolur. Çünkü kafa büyümesi yavaşlamıştır.

            Terlemenin özel­likle baş çevresinde artması da rahitisin erken bir bulgu­sudur.

            İlerlemiş rahitisin klinik belirtileri çok aşikâr bir şekilde göze çarpar.  Baş genellikle normalden büyük­tür ve ön fontanel zamanından daha geç kapanır. Dişlerin çıkması gecikebilir ve çürüme riski artar.

            Kurbağa karnı ve Harrisson oluğu oluşur. Yürüme ge­cikir.  Kemiklerde önce kaburgalar (6-9. aylar) ve daha sonra (≥12 ay) kol ve bacaklardaki deformiteler olu­şur, kırıklar meydana gelebilir.

            Erken tanı için en uygunu el bilek grafisidir. Aktif rahitis sırasında genişlemiş osteid doku kemik gölgesi vermez. Bu nedenle kemiklerin distal metafiz uçları genişler, kemik kısmı distale doğru konkavlaşır (rahitik kadeh) ve düzenini kaybeder. Şaftların dansitesi azalır.